牛建星医生的科普号

张先生今年35岁，是河北来京的打工族，从事电梯维修。他本来身强体健，技术娴熟，维修电梯是把好手，是家里不折不扣的顶梁柱。可是近几年，他工作起来却有些力不从心了，甚至正常的肢体活动都受限，这让年轻的张先生困扰不已。五年前开始，他的身体出现了些状况。他说那个时候感觉身体右侧慢慢地有些无力，行动有些受限。当时还不太严重，他也没有太在意。可到了第二年，症状不断加重，并伴有痛温觉减退，他有点害怕了，到北京的某三甲骨科医院就诊，经检查诊断为脊髓空洞症，并行“寰枕畸形减压术、后颅窝扩大成形术”治疗，但是张先生说，手术治疗后并没有取得明显效果。后来的四年多，张先生的症状都一直存在，且呈不断加重趋势。因为右侧肢体无力，他工作中大多使用左侧肢体干活，由于负荷过重，另外也因为痛觉减退，他左侧肱骨头磨损严重。而且下肢无力也更严重，蹲也蹲不下，蹲下就起不来，很多活都干不了，不仅工作连正常生活影响也很大，濒临致残的境地。他也曾不断到处求医，看过多家中医院，吃过很多中药，也都没有什么效果。他甚至一度以为这病已经没治了，心里觉得特别无奈且无望。到了今年，张先生肢体无力症状更加严重，还出现了视力减退、头晕。毕竟还年轻，张先生并没有放弃，仍在继续不断求医。后来他通过各种途径了解到北京航空总医院牛建星主任团队擅长脊髓空洞等疾病的治疗，便慕名前往就诊。牛建星主任手术中牛建星主任接诊后对张先生的病情进行科学的诊断评估，经磁共振检查发现他不仅患有严重的脊髓空洞症，而且合并有脊髓栓系。牛建星主任团队经过讨论研究，为他制定了科学周密的手术治疗方案，然后顺利为其实施脊髓空洞蛛网膜下腔分流术+终丝切断术。术后磁共振复查显示脊髓空洞明显缓解手术取得良好效果，术后磁共振复查显示脊髓空洞明显缓解。张先生说术后感觉症状减轻了，肢体力量有所增加，痛温觉明显改善。他说对治疗效果挺满意的，出院之后再积极进行康复训练治疗，他对以后的工作生活还是很有信心的。牛建星主任介绍说，此例患者是典型的单纯“寰枕畸形减压术、后颅窝扩大成形术”后无效，空洞继续扩大，患者症状明显加重，濒临致残的境地；对于此类患者，科学地再次评估病因至关重要，该患者考虑非单一病因造成，同时存在脊髓栓系、终丝脂肪变，给予微创下行显微镜脊髓蛛网膜下腔分流术+终丝切断术，术后空洞及症状均得到明显缓解，但由于患者病程长，术后仍需正规康复训练，相信患者很快可以重返工作岗位。

航空总医院牛建星主任妙手仁心，为脊髓空洞患者重塑人生希望 侯女士来自内蒙古，是兴安盟的一位农民，今年42岁，正值盛年，种地是一把好手，地里庄家打理得井井有条，家里收拾得利利整整，老人孩子照顾得无微不至。可就是这样一位贤妻良母好儿媳却不幸患上一种从未听说过的怪病，让整个家庭陷入焦虑。 30多年病史没重视，一查竟是这么严重的怪病那天，侯女士正在家里干活，忽然感觉手麻、腿麻，四肢无力。当时侯女士和家人都非常担心，赶紧到兴安盟的一家医院就诊。经各项医学检查诊断为小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞。她仔细一想，这并不是她第一次发病。据侯女士回忆，她30年前就曾出现过双手无力症状，不知道与这个病有没有关系，当时也没有重视。6年前她觉得双手精细动作欠佳，2年前出现背部疼痛、双手无力、四肢麻木、行走不稳。直到半年前，无力麻木症状进一步加重，还出现声音嘶哑、头晕、视物模糊，这才到医院就诊。 侯女士爱人为她按摩听到这样的诊断，侯女士和家人都一脸茫然，他们从未听说过这个疾病。“当时特别害怕，万一治不了咋整啊？以后会不会瘫痪？会不会影响生命？反正是特别担心。”侯女士的爱人说。一位四十多岁的妇女，肩上担负着家里的半边天，家里还有9岁的儿子和年迈的老人要照顾，忽然患上了一种从未听过的怪病，当时她心里的恐惧和担忧可想而知。虽然医院给出明确诊断，但是由于当地医疗技术条件有限，无法治疗，建议他们到上级医院就诊。 慕名就诊航空总医院，牛建星主任手术治好脊髓空洞家人不断地打听探寻，并查阅相关资料，了解到航空总医院头颈神经外科（神经外七科）的牛建星主任非常擅长治疗此类疾病，便慕名前往北京就诊。 牛建星主任带队查房中牛主任接诊后，对患者病情进行详细问诊，阅看患者病史病历影像资料，并完善相关检查，进行科学诊断评估。牛主任介绍：“患者小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞诊断明确，通过查体，她的症状也符合脊髓空洞的表现，而且患者症状已经非常严重，患者生活质量也受到严重影响，需要及时进行手术治疗。” 牛建星主任团队手术中牛主任召集科室相关专家会诊讨论，针对侯女士的特殊病情制定了个体化的综合系统诊疗方案，并顺利实施了后颅窝减压+小脑扁桃体复位+四脑室正中孔通道重建+硬脊膜扩大成形修补+脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。手术非常成功，术后牛主任团队对患者进行了专业的后续治疗护理和康复指导，患者恢复很快。 术后效果良好，她感谢牛主任给她第二次生命手术取得了良好效果，术后磁共振复查显示脊髓空洞明显缓解。侯女士说：“手术效果非常好，术后十几天我就能下地走路了，我现在后背也不疼了，手也不那么硬，不那么疼了，脚也有劲了，说话声音也清楚多了，特别明显。” 术后患者症状明显改善，行走自如牛建星主任介绍：“不管是从患者的主管感受，还是医生查体评估，还有客观的影像学表现来说，患者的症状都明显缓解，相信通过后期的康复，患者的生活质量能够得到明显提升。” 患者激动落泪，感谢牛主任给她二次生命侯女士说现在心情特别高兴，之前那种情况动也动不了，什么都不能干，她觉得生活都没什么意思了。现在治好了病，她对生活重新燃起希望，她说回去之后好好生活，好好工作，好好抚养孩子，把儿子供上大学，她还打算让儿子以后也当一名医生，像牛建星主任一样治病救人。侯女士动情地说：“谢谢牛主任，谢谢他们的医疗团队，这等于是给了我第二次生命。”说着她激动地流下了热泪，她说这是高兴的泪水，感谢的泪水。 【专家提示】牛建星主任强调，脊髓空洞症又被称为“不死的癌症”，上述这位患者病史长达30余年，因未得到及时治疗，症状不断加重，到现在已经发展到非常严重的地步，无法正常生活工作。尽管脊髓空洞被称为“不死的癌症”，但是牛建星主任根据多年的研究发现，该病是有病因可寻的，只要进行准确的分析判断，就可以做出针对性的个体化治疗，通过微创的手术能够明显改善患者的临床症状，提高患者的生活质量。 【专家简介】 姓    名：牛建星医    院：航空总医院职    务：头颈神经外科主任职    称：主任医师学    历：医学博士出诊时间：星期二（全天） 星期四（上午）专家简介：毕业于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学系，师从我国著名颅底外科专家贾旺教授。武警部队专业委员会神经外科分会委员，中国医学救援学会理事，中国研究型学会神经外科分会会员，《武警医学》杂志特约审稿专家，英腾教育神经外科高级职称考试培训首席讲师。擅长脊髓空洞症、脊髓栓系及椎管内肿瘤的微创治疗，颅脑肿瘤（垂体瘤、听神经瘤、脑膜瘤、胶质瘤和其它各类颅内肿瘤）显微外科手术治疗，出血性脑血管病的手术治疗，周围神经平衡术治疗痉挛性瘫痪，创伤性颅脑损伤的救治及手术治疗。参与国家自然基金和首发科研专项基金3项，出版专著1部，发表论文30余篇，其中SCI收录期刊9篇，荣获武警科技进步二等奖1项，武警科技进步三等奖2项。

患者女性41岁，肩背部放射痛2年3个月，颈枕背胀痛伴胸腹感觉减退2年，大小便失禁6个月。就诊于当地医院，行颈胸增强核磁：颈胸段脊髓空洞，未行手术治疗，口服维生素B保守治疗。治疗后无缓解，自觉疼痛进一步加重，且活动后全身乏力不适。为进一步治疗入住我科，入院后完善检查，行后正中入路颈5-胸3髓内占位切除术，术中电生理监测，肿瘤完整切除，空洞内脑脊液流出。手术顺利，术后恢复好。

张女士来自河南，今年36岁，自己经营着一家门店。张女士一直身体不错，一面照顾生意，一面照顾家庭，两不耽误。可是近一年多，她的身体却出现了严重问题。大约从一年前开始，张女士逐渐感觉左边胳膊有点麻，后背有点疼，伴痛温觉减退，胳膊上没知觉。她到当地医院就诊，经颈椎磁共振检查提示小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症。当地医疗条件有限，无法治疗。张女士也因为家里的一些事务要忙，未作进一步治疗。今年她觉得症状逐渐加重，已经严重影响了正常的工作生活。她说：“有时候晚上睡觉都睡不着，心情也很烦躁。”这个病给张女士带来身心的双重打击，不仅身体上受折磨，而且心理上也很焦虑，她对以后的工作、生活和整个人生都感到特别担忧，“想着自己还挺年轻的，双手麻木没感觉怎么弄？时间长了要是瘫痪了怎么办？就挺害怕的，想着得赶紧把它治好。”张女士说。她通过各种途径打听查找，了解到航空总医院的牛建星主任对脊髓空洞这方面的疾病比较擅长，“查了一些资料，看到牛主任做得挺好的，成功案例也挺多，技术也是非常精湛的，就直接过来了。”张女士说。牛建星主任团队阅片诊断张女士到院后，牛建星主任对患者病情进行详细的诊断评估，认为患者小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症诊断明确，查体症状也符合诊断，符合手术指征。牛建星主任和团队成员进行会诊讨论，制定了科学周密的手术方案。随后，牛建星主任主刀、团队通力协作为患者实施后颅窝减压、硬脊膜扩大成形、四脑室正中孔探查、小脑扁桃体灼烧、脊髓空洞蛛网膜下腔分流手术。牛建星主任手术中手术取得了良好效果，术后患者症状大为改善。术后牛主任查体发现患者肢体麻木症状明显缓解，疼痛症状减轻，痛温觉明显提升。牛主任介绍，从术后复查的磁共振影像上看，患者下疝的小脑扁桃体已明显回缩，进入到后颅窝当中，脊髓空洞也明显缩小。牛主任说，相信通过后期的康复，这个病人能够回归到社会，能正常地工作生活学习。复查磁共振影像显示恢复良好张女士说对手术效果感到非常满意，“现在心情还是很开心的，跨过来一个很大的难关，不用再担心、焦虑了，希望能活蹦乱跳地，像以前一样正常地工作生活。”她说特别感谢牛建星主任、赵永强大夫和整个团队医护人员的精心治疗和照顾，让她对生活重新燃起了很大的希望，同时她说希望牛主任团队能帮助到更多的患者，希望更多患者能摆脱这种痛苦。

来自吉林的魏女士本是一位积极向上、乐观开朗的人，工作上不服输，生活上不将就，是公司里优秀的销售精英，是家庭中温婉的贤妻良母。可是近两三年她却性情大变，不仅变得淡漠寡言，还有些急躁易怒。原来，这都是被一种疾病折磨所致！公司销冠产后一年患重病，只能坐等截瘫，顿觉生活无望魏女士来自吉林，今年41岁。她原本性格活泼开朗，乐观向上，工作也非常出色，在一家公司做销售，经常被评为销售冠军，领导也对她很器重。三年多前，她怀孕五个月的时候准备离职，回家安心待产。离职那天开早会的时候，领导同事们为她开了个欢送仪式，她非常不舍，甚至不禁落泪，因为她很喜欢这个工作。但没想到她之后再未能回到工作岗位。她生了孩子以后，在家专心照顾儿子。过了一年多，看着儿子一天天长大，她也非常开心。她还设想着好好陪伴孩子，等孩子大点以后，继续工作，为孩子提供更好的生活。可在这时，她身体却出了问题。魏女士辗转到航空总医院接受治疗大约两年半以前，魏女士觉得肩背部疼痛。刚开始也没太在意，但是后来疼痛一直不见好。她到附近的诊所做理疗，也没有什么效果。后来她到长春的一家三甲医院就诊，经磁共振检查提示“脊髓空洞症”，爱人陪着她到当地多家三甲医院咨询，结果都诊断是“脊髓空洞症”，医生不建议她进行手术治疗，说是风险太大，术后可能高位截瘫，让她瘫了之后再来做手术，到时候搏一下。魏女士听了之后哇哇大哭，觉得生活无望！病痛折磨生不如死，原本开朗爱笑的体面人变得自卑易怒她回去之后一直保守治疗，但是病情却在不断加重，后背疼痛不断加剧，她说天天像压了一块大石头似的，疼得上不来气，往往整夜整夜地睡不着觉，睡不了十几分钟就疼醒了，折磨得她生不如死，她哭了好多次！而近半年来，又出现大小便失禁，这更让她觉得痛苦自卑。原先她也算是个挺体面的人，出现这种情况，她觉得很没有尊严。以前开朗爱笑的她，性格也变得沉默寡言，急躁易怒。尤其是得了这个病之后，她腿脚也不灵便，不能跑。这也给她照顾孩子带来很大困难，小孩子总是活泼好动、爱跑爱跳的，而魏女士总是跟不上儿子的脚步，一步也跑不了。“有一回孩子都差点丢了，就是追不上孩子，那次我都很难受！”后来她常常只能把孩子关在家里，孩子一要跑，她就只能大声吼孩子，有时候吓得孩子一愣，而别的孩子都能出去玩，她也觉得特别对不起孩子。想起当时的苦楚，魏女士不禁落泪她觉得这么年轻，得上这种病太不幸了，孩子这么小，没办法好好照顾，还有好多东西要去做，还有很多梦想要去完成，这一下就全给打断了，“真的，问天天不应、问地地不灵的那种感觉，本来觉得高高在上、挺要强的一个人，一下子给我打到地下去了，很自卑，经常自己在那哭泣。”她哭着说，“想想这几年真挺难的，这病给我折磨得，失去了很多快乐！”航空总医院牛建星主任为其明确诊断并手术切除髓内肿瘤魏女士和家人也在不断寻找治疗脊髓空洞症的医院，后来经过朋友介绍，了解到航空总医院牛建星主任团队非常擅长这方面的治疗，便慕名前往北京就诊。牛建星主任接诊后，详细询问病史，并仔细阅读患者的磁共振影像，牛主任发现一个问题，影像上的异常信号虽然与脊髓空洞症有相似之处，但上颈段与下颈段、上胸段影像还是有明显区别，于是牛主任安排为魏女士进一步行增强磁共振检查，影像结果考虑为下颈段、上胸段脊髓髓内肿瘤，考虑室管膜瘤可能性大。牛建星主任手术中随后牛主任召集专家团队会诊讨论，制定了科学周密的手术方案，顺利为患者实施髓内肿瘤切除手术。牛主任介绍，术中显微镜下发现：患者脊髓已经无明显搏动，肿胀明显，脊髓表面苍白，在脊髓电生理监测下沿后正中沟切开脊髓，沿肿瘤与脊髓界面分离肿瘤，局部脊髓组织薄弱，经过约5个小时的显微镜下精细操作，全程电生理监测，并注意保护脊髓组织，最后顺利将肿瘤完整切除，经过测量，瘤体长约12厘米。另外牛主任强调，这个手术除了全切肿瘤以外，还有一个非常关键的操作就是要把肿瘤上极的空洞和下极的空洞（也就是扩张的脊髓中央管）打开，确保脊髓中央管的脑脊液循环通畅。手术完整切除髓内室管膜瘤，瘤体长约12厘米感谢牛建星主任团队给她第二次生命，她将继续逐梦手术治疗取得了明显效果，术后复查磁共振显示肿瘤全切，原肿瘤上下极脊髓空洞影已经明显减轻。魏女士说术后肩背都不疼了，感觉特别轻松，大小便也正常了。虽然右侧下肢有点不灵活，但是后期通过康复训练是能够恢复正常的。她的心情心态也有了很大的改善，重新恢复到从前那种爱说爱笑的状态。魏女士的姐姐一直在医院照护她，姐姐说她术后完全像换了个人，“都从鬼门关闯过一次的人了，什么都不怕了。”术后复查磁共振显示肿瘤，空洞明显缓解魏女士说治好了这个病，康复休养一段恢复正常了，以后她还要追求自己的梦想去，“把儿子先带好，给儿子辅导一下功课，然后把我的工作再拾起来，好好弄一弄，我这个小家就好起来了。”她说。魏女士家属向牛建星主任赠送牌匾魏女士说对牛建星主任医护团队的精心治疗护理感到特别满意，评价他们热情好客、认真负责、医术精湛、医德高尚。“这些天我也感到医生护士们对我的这种温暖，我到航空总医院来这条路是走对了，他们给了我第二次生命，把我从痛苦中解脱出来，我特别感谢航空总医院这些帮助过我的所有医生和护士们，牛建星主任、赵水强医生、刘东升医生、孙友珍护士长等等。”魏女士与牛建星主任握手并表示致谢【专家解析】仔细阅片，明确诊断，针对病因，科学诊疗，才能预后良好牛建星主任介绍，这个病例比较典型，她是髓内室管膜瘤继发上下极的脊髓空洞表现，在影像上很容易与单纯的脊髓空洞症相混淆，造成漏诊，这位患者在地方医院就只查出了脊髓空洞，而未能诊断出髓内的肿瘤，造成了原发肿瘤的持续生长，同时对脊髓持续压迫也造成了神经功能障碍。牛主任说：“我们基于多年的临床经验和仔细阅片，发现了它磁共振影像上下极空洞信号的细微差别，并进一步做了增强磁共振检查，明确诊断为髓内室管膜瘤。”牛建星主任分析病例牛主任说，脊髓空洞症一旦发现，还是建议到正规医院接受专业医生建议和指导，以免误诊、漏诊延误病情；脊髓空洞症一般都是有病因可循的，而经过排查，该患者并没有后颅窝畸形、小脑扁桃体下疝等寰枕交界区畸形这些常见病因，而且腰椎核磁排查也没有明显的脊髓栓系表现，空洞和肿瘤尽管都是长T1长T2信号，但是仔细看信号还是有差别的，增强扫描即可明确诊断。“对于这类患者，我们的治疗原则就是首先处理它的原发病，给她进行了髓内室管膜瘤的完整切除，并打通肿瘤上下极脑脊液通道，这样继发的脊髓空洞术后也就会缓解，一般不需要再做分流。后期康复治疗也非常重要，相信这个病人经过专业康复治疗后会有一个非常不错的预后。”牛主任说。另外，牛建星主任介绍，按照WHO中枢神经系统病理分类，髓内室管膜瘤虽然属于二级肿瘤，但是如果手术显微镜下能做到完整切除，它的复发几率也是非常小的，一般也不需要辅以其他的放化疗治疗。

术 前 术 后 病例简介：患者男性，54岁，主因“头痛伴意识障碍6小时”入院。既往高血压病史10余年。入院时处于中度昏迷，呼吸不规律，双侧瞳孔针尖样，四肢强直。急诊在全麻下行小脑及脑干血肿清除术+脑室外引流术，术后第二天，患者清醒，术后第7天，拔除脑室外引流管，术后第9天，复查头部CT无脑积水后出院，随访1年，患者生活可自理，可以从事轻度体力活动。

术前术后患者男性，28岁，主因“口唇麻木20天”入院。左侧颞枕入路行脑干海绵状血管瘤切除术，手术顺利，术后无面瘫，右侧肢体肌力4级，术后3月随访右侧肢体肌力5级。（手术由牛建星医生和天坛医院李俊杰主任共同主刀完成）

神经纤维瘤病1型（Neurofibromatosis type 1, NF1）是由于染色体17q11.2上的NF1基因突变所导致的常染色体显性遗传病，人群发病率为1:2500-3500。NF1临床表型多样，分为肿瘤性和非肿瘤性表型。肿瘤性表型主要表现在中枢神经和周围神经系统发生的神经纤维瘤、恶性外周神经鞘膜瘤和其它肿瘤；非肿瘤表型主要表现为异常皮肤色素异常（如牛奶咖啡斑、雀斑状色素沉着和虹膜色素性错构瘤等）、学习障碍和骨骼异常等。据文献报道，3-11%的NF1患者表现为蝶骨发育异常 ,其影像学表现包括眶缘的卵形扩大、眶后壁缺损或中颅窝前后径扩大等。然而，并非所有蝶骨的发育异常都可发展为眶内脑膜脑膨出，当颅底缺损范围较大时，额叶或颞叶脑膜、甚至脑组织可通过缺损进入眶内，引起眶内脑膜脑膨出。在脑组织搏动的推动下，对眼球产生冲击，导致搏动性突眼、眼球移位、视神经受压及轴向长度增加，并可能出现视力下降。当合并眼睑PNF时，还会引起上睑下垂。随着肿瘤的增大，眼睑皮肤可肥大下垂至面颊部，导致严重的眶面部畸形。由于搏动性突眼和视力下降进行性、不可逆发展，我们认为早期重建颅底是必要的。手术目的是重建脑膜组织和眼眶之间的骨性屏障，解除对眼球的搏动性冲击。

术前 术后患者男性，49岁，术前诊断：右颞枕占位，显微镜下行右颞枕入路右颞枕巨大占位切除术，术中全切肿瘤，术后病理为：孤立性纤维性肿瘤，术后无神经功能障碍和其它并发症发生。目前随访2年，无复发。